实际上，大脑后部皮质萎缩（PCA）是以视觉症状为首发的慢性进行性神经变性疾病——患者大脑后部与视觉空间相关的顶叶以及与视觉认知相关的枕叶萎缩，进而引发视觉失认。但武力勇医生表示，通常情况下，当大家出现视觉问题时，大多都会前往眼科就诊，却往往因视力正常无功而返，随后相关症状就被搁置一旁，直到疾病加重影响到记忆力和其它认知功能的时候，才会到神经科就诊，但这时或许已经错过了最好的治疗时机。

       这种类型的阿尔茨海默病起病年龄一般较早，多于 50~65 岁发病；而典型阿尔茨海默病患者多于 65 岁以后起病。大脑后部皮质萎缩如果在早期没能接受合理治疗，病情也会在 2~3 年内迅速加重，逐渐演变为典型的阿尔茨海默病症状。

       2. 妄想偏执 —— 额叶变异型AD

       一位50多岁的中年女性患者，离婚后有两次疯狂的跨国网恋，对方都是“外国精英”。女士不但坚信对方将会与其结婚，而且还在没见过面的情况下，卖房卖车将款汇给对方，金额共计超过 1000 万元。毫无疑问，每次对方拿到钱后就会消失得无影无踪。

       这位女患者有自己的公司，也接受过高等教育，却接连被如此谎言欺骗。无奈的家人只能强行带其就诊。起初她被诊断为妄想型的精神分裂症，治疗一年多之后，病情不但没有缓解，反而越发严重。医生推翻了原先怀疑的是否与某些精神科药物产生副作用的有关结论。

       随着病程发展，女士的记忆力也出现了严重问题，电脑也不会操作了。后来前往神经科就诊。

       这位女士最后被诊断为额叶变异型AD。

       武力勇副主任医师介绍说，额叶与精神状况有直接关系。经典型AD一般最先累及颞叶和顶叶，之后才累及额叶。额叶变异性 AD 与经典性 AD 不同的是，患者往往在病程早期就开始出现额叶症状如固执、淡漠、脱抑制等脾气个性改变，甚至出现妄想等精神症状，之后才出现记忆力下降、计算力下降、空间能力下降等颞顶叶症状。它的病理基础是淀粉样斑块沉积和神经原纤维形成，之前需要尸检才能诊断，近年来由于淀粉样蛋白正电子发射断层扫描（PET）的进展，使得能在活体进行淀粉样斑块的检查，额叶变异型 AD 的淀粉样蛋白 PET 为阳性。

       3. 表达异常 —— Logopenic型进行性失语

       曾有位患者是年过半百的美籍华人，20 多岁时便前往美国定居。最初发病时只是英文表达有困难，后来演变至中文也无法正常交流，语言障碍逐渐加重，并且阅读能力也严重下降。

       这是一种原发性进行性失语的罕见类型 —— Logopenic 型进行性失语。Logopenic 一词来自于希腊语“少词”，描述此类患者词语输出能力减退的特点，亦存在语音的损害，故又称为语音变异型失语（phonological variant aphasia）。这种病症主要特征为以自发语言和命名过程中有单个词语的取词困难和句子的复述理解能力损害。此种病症目前被认为是阿尔茨海默病的一种变异类型。较为少见，不易被神经内科医生所认识。

       4. 先天异性 —— 21三体综合征

       曾经有位 30 多岁的“ 21 三体综合征”患者，随着年龄的增长，除了通常显现出来的智能障碍之外，还逐渐发生了行动力异常和痴呆等情况。

       所谓的“ 21 三体综合征”也就是我们常说的唐氏综合征。这类患者有三条 21 号染色体，正常人只有两条，他们出生时智力就比别的小孩子差。资料显示，唐氏综合征患儿的平均智商仅为 50，而普通儿童平均水平则为 100，相比之下，他们更易发生早显性阿尔茨海默病。

       这类人群，由于发育比较缓缓，部分人的智力水平还会呈现出抛物线状的发展趋势。而其中的一部分患者的智力水平发育在达到他们自己的顶峰期时（比如 30~40 岁），就会以很快的速度倒退，并出现痴呆的症状，后来通过病理检查发现的确属于老年痴呆的范畴。这部分患者寿命相对较短，一般不会超过 60 岁。

       专家提醒：及早发现至关重要

       目前来说，非典型老年痴呆的发病率占所有老年痴呆比例的 5%，发病时间也比典型 AD 都要早，多数在 50~60 岁为发病高峰。一般来说，发病年龄越早，遗传性致病因素就越大。如今，老年痴呆已经并非老年人的专利。

       作为普通人来说，65 岁以下人群患病几率为 1%，每增加 5 岁，就呈倍数增长，也就是说 85 岁时，患病几率就高达 32%。不过，通过良好的饮食习惯和生活作息，长期坚持下来可以降低 28% 的发病率 —— 比如：采用地中海式饮食结构，即以杂粮为主食，减少糖、盐、油的摄入，多吃蔬菜水果和坚果，食用橄榄油。另外，加强运动，寻找适合自己的运动方式也是很有效的预防方法之一。

       老年痴呆，一般的病程为 8~10 年。但无论对于哪种类型的老年痴呆，及早发现并干预都是至关重要的。发现越晚，留给治疗的时间就越短。从目前来看，对于老年痴呆还没有彻底根治的手段，不过通过治疗干预还是可以有效延缓发病进程的。国内最早接受正规抗老年痴呆药物治疗的病人如今已经存活了 18 年。

循证来源：武力勇，首都医科大学宣武医院神经内科副教授、副主任医师，硕士生导师

首都医科大学宣武医院神经内科，当心！老年痴呆不光只有记性差，2017-08-28